Zystische Niere bei Erwachsenen

Ätiologie und Pathologie. Zystische Niere findet man in 1 von 500 Fällen bei der Autopsie und bei 1 von 3000 hospitalisierten Patienten; die Krankheit als Ursache für 5% der Fälle von terminaler Niereninsuffizienz. Vererbt autosomal-dominant vererbt. In kortikale und Medulläre Substanz der Niere bilden sich dünnwandige Zysten -Runde Form mit einem Durchmesser von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern; infolge seiner Größe der Nieren erhöht, Ihre Funktion gestört, vermutlich durch die Kompression der Nephrone und die Schaffung einer lokalen Obstruktion. Diese Zysten, deren innere Oberfläche kubische Epithel ausgekleidet, gefüllt mit einer gelblichen Flüssigkeit, die bei Verletzungen oder Infektionskrankheit wird hämorrhagisches. Das betroffene Parenchym der Nieren äußerlich normalen Aussehen kann, oder es gibt es Veränderungen, die typisch für нефросклероза oder interstitielle Nephritis.

Klinische Merkmale. Symptome zystische Nieren treten bei Patienten im Alter von 30-40 Jahren. Oft beunruhigen die Schmerzen in der Seite. Zu den weiteren häufigsten Symptome sind makro - und mikrohämaturie, vor allem nach der Verletzung, und Nykturie, wegen einer Verletzung der Konzentrationsfähigkeit. Bei 10% der Patienten sind die Steine in der Niere, die Zusammensetzung und die Pathogenese nicht ausreichend untersucht. Steine und Blut Blutgerinnsel verursachen die Entstehung von Nieren-Kolik. Normalerweise die Nieren eignen sich пальпированию, Sie sind asymmetrisch und haben бугристую Oberfläche. Bluthochdruck entwickelt sich bei 75% der Patienten, die Krankheit schreitet in der Regel bis zum Stadium der chronischen Niereninsuffizienz (Tab. 228-1).

Oft Proteinurie beobachtet, aber die Menge an Protein im Urin selten mehr als 2 G pro Tag. Infektionskrankheit der ableitenden Harnwege entwickelt sich schließlich bei den meisten Patienten, insbesondere infolge der instrumentalstudien und das Vorhandensein von Nierensteinen. Hohe Konzentrationen eritropoetinov provozieren die Entwicklung эритроцитоза; bei anderen Patienten infolge Hämaturie Anämie durch Blutverlust.

Akutes Nierenversagen kann als Folge einer Infektionskrankheit, Obstruktion der Harnleiter, verursacht durch einen Thrombus oder Stein, oder Abknicken der Harnleiter nahe gelegenen Zyste. Wenn diese Komplikationen nicht, azotämie langsam fortschreitet. Bei Patienten mit End Phase chronische Niereninsuffizienz Werte der Anzahl der gematokritnogo in der Regel höher als bei Patienten mit anderen Nierenerkrankungen. Überschüssige Flüssigkeit im Körper ist selten Dank einem erheblichen Verlust von Natrium durch die Nieren.

Tabelle 228-1. Erkrankungen der Nierentubuli

Bezeichnung: AR — autosomal-rezessiv; AD — autosomal-dominante', PCX — rezessiv, X-chromosomale zugeordnet; N — erworben; G — Hypertonie; DM — Diabetes mellitus; OMP — Obstruktion der Harnwege; C — sporadische.

Zystische Leber tritt bei etwa 30% der Patienten. Die Funktion der Leber in der Regel gespeichert, und Zysten der Leber kann asymptomatisch oder verursachen ein Gefühl von Unbehagen in der Magengegend; manchmal verursachen Sie eine Gallenkolik oder auf eine Infektion ausgesetzt ist. Zysten können auch bilden, in der Milz, der Bauchspeicheldrüse, der Lunge, den Eierstöcken, den Hoden, Armaturen Hoden, Schilddrüse, Gebärmutter, Ligamentum des Uterus und der Harnblase. Etwa 10% der Patienten die Ursache der Letalität dient Subarachnoidalblutung aus einem intrakraniellen Aneurysma.

Diagnose. Пальпируемые Nieren, Bluthochdruck oder asymptomatische Störungen der Zusammensetzung des Urins sind oft die einzigen Manifestationen der Erkrankung. Bei экскреторной oder Retrograde Urographie beobachten vergrößerte Nieren mit gestreckten лоханками und flachen Tassen, deformierten Zysten. Ultraschalluntersuchung und радиоизотопном Scannen von Niere ganz klar identifizieren Zysten. Ultraschalluntersuchung mit Hilfe der Geräte, basierend auf dem Prinzip der grauen Skala, kann als Alternative intravenöse Urographie bei der Durchführung von Screening-Untersuchungen von Personen in Bezug auf die Risikogruppe, insbesondere in Fällen, in denen es wünschenswert ist eine genetische Beratung erhalten. Kann hilfreich sein und die Durchführung der Computertomographie.

Behandlung. Hüten sollte damit einhergehende Entwicklung der zugrunde liegenden Erkrankung Nierenschäden, wie durch Analgetika, Obstruktion, Infektion der Harnwege, Antibiotika und nefrotoksicnami Bluthochdruck. Vermeiden Sie гипогидратации und Unzureichende Einnahme von Natrium-Chlorid im Körper (weniger als 100 mmol/Tag). Die Führung des Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz leichter durch die Tatsache, dass bei dieser Krankheit selten stattfindet überschüssige Flüssigkeit im Körper und Bluthochdruck eignet sich gut für die Korrektur, aber die Zysten verursachen können spezifische Probleme wie Schmerzen, Blutungen, Infektion oder Obstruktion der Harnleiter. Eventuell Punktion von Zysten, und in einigen Fällen sogar in der Nephrektomie.