KAPITEL 227. VASKULÄRE NIERENSCHÄDEN

Norman Zu Холленберг (Norman K. Hollenberg)

Eine Reihe von Prozessen, wie Z. B. Stenosen und Okklusion der nierenarterie, артериоло-nephrosklerose, polyarteriitis nodosa, hämolytisch-urämisches Syndrom, Sklerodermie und Präeklampsie, über ausreichende Anzahl von gemeinsamen klinischen Symptome, der morphologischen Eigenschaften und der pathogenetischen Folgen, um die gemeinsame Betrachtung zu rechtfertigen. Klinische, funktionelle und morphologische Symptome Durchblutungsstörungen der Nieren hängt von dem Grad der Durchgängigkeit der Gefäße, der Geschwindigkeit, mit welcher sich die Entwicklung der Okklusion, des Niveaus der Lage des betroffenen Gefäßes und der summarischen Masse der Ischämie betroffenen Parenchym der Niere. Da внутрипочечное arteriellen Baum besteht aus einem End-Arterien, plötzlicher Verschluss produziert zur Entwicklung von Herzinfarkt, klinische Manifestationen dessen variieren je nach dem Niveau, auf dem die Okklusion. Andererseits, mehr als eine allmähliche, partielle Okklusion erzeugt die ischämische Atrophie und andere funktionelle und klinische Bild.

Nierendurchblutung von durchschnittlich 4 ml/G 1 min, 3-5-fache der Blutbahn in solchen metabolisch aktiven Organen, wie Herz, Leber und Gehirn. Niere Blut geeignet, nicht auf die metabolischen Bedürfnisse der Nieren, und für die Bereitstellung der entsprechenden Mengen Strom des Plasmas und der Druck in der Kapillare Netzwerk Glomeruli, die für die Aufrechterhaltung der glomerulären Filtration. Perfusion der Nieren ist auch ein wichtiger Faktor, der in den Nieren stattfindende Austausch von Natrium. Aus diesen Gründen sogar Reduktion auf den Wert der nierendurchblutung, mangelnde um zum Tod der Zellen führen, hat wichtige Konsequenzen, wie zum Beispiel die Senkung der Filtrationsrate Erhöhung der Reabsorption von Natrium, die Erhöhung der Anzahl der высвобождаемого Entwicklung von Renin und Hypertonie. In unterschiedlichem Ausmaß alle diese Merkmale sind charakteristisch für Syndrome, die Entwicklung durch die Verletzung der Blutzufuhr zu den Nieren.

Akute Okklusion der Arterien. Akute komplette primäre Okklusion der nierenarterie oder der внутрипочечной arteriellen Zweige kann die Folgen einer Verletzung des Bauches oder des Rückens, verursacht durch einen Schlag mit einem stumpfen Gegenstand oder einer Embolie bei Patienten mit Stenose der linken AV-öffnung (mitralstenose) und Vorhofflimmern, infektiöse Myokarditis, пристеночными trombami und Myokardinfarkt oder mit атероматозной Ulkus der Aorta. Die Nieren erhalten etwa '/5 Minuten des Herzens, was die Ursache für die relativ häufige эмболической Okklusion kleine внутрипочечных Arterien. Akute Okklusion führt zur Entwicklung von trockenen Nekrosen in der Phase, снабжаемом Blut verschlossenen Arterie; Abmessungen mit Herzinfarkt klinoobrasnuju die Form hängt von dem Grad der Okklusion der Arterie.

Die klinischen Symptome hängen auch von der Größe des infarktes. Kleine Infarkte, die Teil der kortikalen Substanz der Nieren, oft klinisch nicht manifestieren. Größere Herzinfarkte verursachen plötzliche auftreten von akuten nachhaltige Schmerzen in der Seite oder im oberen Teil des Bauches, begleitet von Fieber, Leukozytose und makro - oder микрогематурией. Einfluss auf Herzinfarkt die Nierenfunktion auch variieren. Auch die totale einer Okklusion der nierenarterie kann nicht Einfluss auf die Konzentration von Harnstoff-Stickstoff (CAM) und Kreatinin im Serum, die in der Norm bleiben, wenn das zweite gesund ist; dabei kann es Hypertrophie. Wenn der Patient hat nur eine einzige funktionierende Niere bei Okklusion der Arterie sollte die Differentialdiagnose mit akuter олигурической Niereninsuffizienz. Obwohl in der Regel ein paar Stunden nach der Okklusion geschieht die volle zerstrung der Nieren, es gibt mindestens ein Dutzend Beiträge, in denen gesagt wird, über die Wiederherstellung der Nierenfunktion nach ein paar Tagen oder Wochen nach dem auftreten der totalen Okklusion, dessen, was geschah in der Regel in Fällen, in denen die Vorherige partielle Okklusion führte zur Entwicklung von adäquaten arteriellen Kollateralen Blutversorgung, für ausreichende Ernährung des Gewebes, aber nicht für die Aufrechterhaltung der normalen Nierenfunktion. Für die Diagnosestellung müssen die Angiographie. Das Vorhandensein der Füllung Kollateralen Gefäße in der Niere lässt vermuten, dass durch die Operation die Nierenfunktion wiederhergestellt werden können.

Nierenarterienstenose (siehe auch Kapitel 196). Partielle Okklusion der nierenarterie oder Ihrer wichtigsten Zweige, die stattfindet infolge der atherosklerotischen Verengung oder fibromuskuläre Dysplasie, ist die Ursache für 1-2% der Fälle von Bluthochdruck, die eine der häufigsten излечимую Form des Bluthochdrucks. Atherosklerose der nierenarterie genauso wie Arteriosklerose und einer anderen Lokalisation, tritt häufiger bei Männern als bei Frauen, und die Häufigkeit des Auftretens steigt mit zunehmendem Alter des Patienten. Faktoren sind die Vorherige Hypertonie oder Diabetes mellitus. FIBRO-muskuläre Dysplasie der nierenarterie sind eine heterogene Gruppe von Schäden, bei denen passieren kann fibröse oder FIBRO-Muskel Verdickung der inneren, mittleren oder субадвентициальной Wandungen der Arterie. Dieser Prozess ist oft bilateral und verteilt nach innen внутрипочечной arteriellen Zweige. Fibröse Dysplasie beobachtet bei Frauen 10-mal häufiger als bei Männern; Sie erscheinen oft in der Dritten oder vierten Jahrzehnt des Lebens und verbunden mit einer höheren Frequenz Fällen zur Genesung, als atherosklerotische Läsionen nierenarterie, vor allem, wenn die Patienten jüngeren Alters.

Klinische Merkmale, die möglicherweise helfen, Stenose der nierenarterie, sind die folgenden: die Entstehung der Hypertonie in diesem Alter, das ist untypisch für die Entwicklung von Bluthochdruck, d.h. weniger als 30 oder mehr als 50 Jahre; eine negative Reaktion auf die medikamentöse Therapie; das Vorhandensein von Rauschen in den Flanken oder am Oberbauch. Die Ergebnisse der üblichen Laboruntersuchungen können auf das Vorhandensein einer sekundären giperaldosteronizma, einschließlich Hypokaliämie und metabolische Alkalose. Wie bei der primären giperal ' dosteronizme, Hypokaliämie kann verschleiert begrenzten Eintritt in den Körper von Natrium.

IVP (ВУГ) und радиоизотопная renographie unter Verwendung гиппурана immer noch die am häufigsten verwendeten Methoden Screening-Untersuchungen zur Identifizierung вазоренальной Hypertonie. Davon ausgehen, das Vorhandensein von Stenose der nierenarterie machen solche Ergebnisse ВУГ und радиоизотопной renographie, wie die Verringerung der Größe der befallenen Niere mindestens 1,5 cm im Vergleich zur gesunden Niere; Verzögerung des Auftretens eines strahlenundurchlässigen Substanz in der befallenen Niere (im Vergleich zu seinem Auftritt in der gesunden Niere), durch die Bilder, gemacht durch 1, 2 und 3 min nach der Verabreichung dieser Substanz Patienten; übermäßige Konzentration eines strahlenundurchlässigen Substanz in der befallenen Niere, выявляемая auf späteren Bildern; defekte Füllung des Nierenbeckens und des Harnleiters, die lokalen Effekte der erweiterten Kollateralen Arterien. In «Probleme einer Gemeinsamen Studie вазоренальной Bluthochdruck» festgestellt das Vorhandensein einer solchen charakteristischen Merkmales, wie die Verzögerung des Erscheinens eines strahlenundurchlässigen Substanz in der Niere verkleinert werden, in dem Nierenbecken beobachtet später haben Konzentration von Hyper dieser Substanz; solche Phänomene noch nie beobachtet bei Patienten mit essentieller Hypertonie. Leider nur bei 22% der Patienten mit вазоренальной Bluthochdruck gab es alle drei dieser Merkmale, so dass die Ergebnisse dieser Studien waren nicht ausreichend spektakulär. Das Vorhandensein eines dieser Merkmale offenbart wurde bei 78% der Patienten mit вазоренальной Bluthochdruck, aber die Spezifität dieser Daten war gering, da bei 11% der Patienten mit essentieller Hypertonie hatte mindestens eines dieser Merkmale, von denen die häufigste war ein signifikanter Unterschied in der Größe beider Nieren. Zu den charakteristischen Merkmalen, die bei der Durchführung радиоизотопной renographie unter Verwendung гиппурана, denen Sie davon ausgehen, das Vorhandensein von Stenose der nierenarterie, sind die Verzögerung des Erfolgs des Radioisotops in die betroffene Niere ist, die Verzögerungszeit erreicht seine Peak-Konzentration in dieser Niere und reduzierte die Geschwindigkeit seiner Ausscheidung aus der befallenen Niere. Bei der Durchführung von радиоизотопной renographie identifiziert wurden 75% der Patienten mit вазоренальной Bluthochdruck, und in 24% der Fälle wurden falsch-positive Ergebnisse. Da bei der Durchführung wie ВУГ und радиоизотопной renographie vergleichen zwei Nieren, dann beide Studien seltener geben die genaue Antwort im Falle der bilateralen Stenose. Immer mehr Anwendung findet Angiographie, aber diese Methode ist immer noch mehr invasiv und kostenintensiv, als ВУГ, und seine Spezifität und Sensitivität noch nicht endgültig festgelegt.

Aufgrund der hohen Prävalenz der Hypertonie und der kleinen Anzahl von Fällen die Identifizierung вазоренальной Hypertonie bei der Durchführung einer ausführlichen Bewertung der Erkrankung, die klinischen Indikationen für Labor-Untersuchungen zur Identifizierung вазоренальной Hypertonie, allmählich verändern. Nicht mehr als 1-2% der Patienten mit Bluthochdruck sind messbar Korrektur der Niederlage der Nierenarterien. Laboruntersuchungen sind teuer. Und schließlich, selbst diagnostische Verfahren im Zusammenhang mit einem bestimmten Risiko für Patienten, insbesondere für Menschen mit Arteriosklerose. Aus diesen Gründen ist die Durchführung von detaillierten Untersuchungen zur Ermittlung der Stenose der Nierenarterien in der heutigen Zeit empfiehlt sich nur bei Patienten aus der Gruppe des erhöhten Risikos für die Entwicklung dieser Erkrankung, namentlich bei Personen, Hypertonie bei denen zum ersten mal zeigte sich im Alter unter 30 Jahren; bei Patienten, bei denen die hörbaren Geräusche bei der Auskultation Oberbauch; bei Patienten mit schwerer Hypertonie, schlecht nachgebend der medikamentösen Therapie.

Wenn skriningovoe die Studie liefert positive Ergebnisse, die Identifizierung der Stenose der nierenarterie erfolgt nur mit Hilfe der Arteriographie. Da die Läsionen der Arterien nicht bringen erhebliche Veränderungen in der Hämodynamik, um die Auswirkungen der Stenose der nierenarterie auf Hämodynamik weitere Untersuchungen durchgeführt. Meistens Messen die Renin-Aktivität in Blutproben, die aus den beiden Nieren Ader und der unteren Vena Cava oder der Aorta. Wenn Renin-Aktivität in der Probe des Blutes, die aus Wien befallenen Niere, übersteigt bei mindestens 50% dieser Indikator im Blut, die aus der Vene einer gesunden Niere, aber auch Anzeichen einer Unterdrückung des Renin Absonderung der gesunden Nieren, d.h. das Vorhandensein der identischen Renin-Aktivität im Plasma des arteriellen Blut und Blut, entnommen aus einer Vene gesunden Nieren, die Testergebnisse positiv denken, dass mit großer Wahrscheinlichkeit zeigt an, ob der Patient behandelbar вазоренальной Hypertonie. Bei Verwendung dieser Kriterien die Häufigkeit falsch-positive Ergebnisse beträgt nur 7%, aber so groß ist die Frequenz des Erhaltens falsch negative Ergebnisse. Derzeit führen wir die Arteriographie und die Bestimmung der Plasma-Renin-Aktivität der renalen Venen nur bei jenen Patienten, bei denen Daten aus Anamnese, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und Screening-Tests deuten auf die Wahrscheinlichkeit вазоренальной Hypertonie.

In «Probleme einer Gemeinsamen Studie вазоренальной Hypertonie» stellt ein klares Bild der modernen Ergebnisse der operativen Behandlung bei dieser Krankheit. In Fällen, in denen Nierenarterienstenose aufgrund fibromuskuläre Dysplasie, die Inzidenz der Genesung überschritten 90% bei einer Frequenz von tödlichen Fällen nicht mehr als 3%, wahrscheinlich aufgrund der Tatsache, dass die Patienten waren jung und hatten keine zusätzlichen systemischen Erkrankungen. Andererseits, unter den Patienten mit atherosklerotischen Läsionen Mortalität Betrug 9% und die Inzidenz der fehlgeschlagenen Transaktionen über 25%. Aus diesen Gründen kann in vielen medizinischen Zentren die Durchführung von Studien zur Ermittlung der Notwendigkeit der operativen Intervention auf die renalen Arterien bei älteren Patienten mit Verdacht auf atherosklerotische Läsionen, begrenzt auf nur jene Kranken, die medikamentöse Behandlung erwies sich wirkungslos.

Wenn der operative Eingriff mit einem erheblichen Risiko verbunden, und die Methode der Wahl wird die medikamentöse Therapie, für die Behandlung von вазоренальной Bluthochdruck besonders effektiv converting-Enzym-Hemmer Captopril und sein ernennen Patienten mit Bluthochdruck, resistent gegen die üblichen blutdrucksenkenden Mitteln. Obwohl die medikamentöse Behandlung kann Bluthochdruck zu kontrollieren, es verhindert nicht das Fortschreiten der Läsionen nierenarterie. Captopril sollte mit Vorsicht oder gar nicht verschreiben es für Patienten mit Fortgeschrittener bilateraler Läsion der Arterien oder Stenose der Arteria nur Nieren, da dieses Arzneimittel kann beschleunigen die Entwicklung der funktionellen Niereninsuffizienz. Bei der Behandlung von вазоренальной Hypertonie aufgrund fibromuskuläre Dysplasie, die besten Ergebnisse wurden bei der Durchführung der пункционной transluminale Angioplastie, bei der die für die Erweiterung der Stenose während der renale Arteriographie verwenden Katheter mit einem aufblasbaren Ballon am Ende. In Fällen, in denen die Niederlage der nierenarterie bedingt durch Arteriosklerose, Angioplastie weniger effektiv.

Артериолонефросклероз. Veränderungen der kleinen Gefäße in der Niere sind so eng wie lange mit der aktuellen Hypertonie, als auch mit dem normalen Alterungsprozess, dass es schwierig ist, bestimmen die Grenze zwischen Norm und Krankheit betrachten und der vaskulären Läsion losgelöst von Bluthochdruck. Etwa 70% der Personen mit normalem Blutdruck, die gestorbenen im Alter von 60 Jahren zeigen zumindest ein gewisses Maß an Veränderungen der kleinen Blutgefäße der Nieren. In den Gruppen von Personen jüngeren Alters die Häufigkeit und schwere solcher Veränderungen der Blutgefäße erhöht sich, wenn Sie die prädisponierenden Faktoren wie Bluthochdruck und Diabetes. In den großen und mittleren Kalibers Arterien in Bezug auf die interlobar oder bogenförmig Arterien der Niere, eine Verdickung der inneren Auskleidung unterschiedlichem Ausmaß. In der Regel breitere und schwerere Verletzungen gesehen in den kleinen Arterien und Arteriolen, wo außerdem eine эозинофильное Verdickung гиалина, führt zu einer Verengung in unterschiedlichem Ausmaß des Lumens der Blutgefäße. Als Folge davon tritt бляшкообразная ischämische Atrophie, fortschreitende gleichzeitig mit Veränderungen der Blutgefäße.

Gefäßveränderungen vermutlich spielen die bedeutende Rolle in den Verlust der Nierenfunktion, gleichzeitige normalen Alterungsprozess und Wuxi ливающейся der Patient leidet unter Bluthochdruck. Stromreduzierung des Plasmas in den Nieren und der glomerulären Filtrationsrate führt zu einem teilweisen Verlust der funktionellen Reserve, wodurch ältere Menschen anfälliger für die Entwicklung von azotämie bei der Verringerung der Menge an Flüssigkeit im Körper oder während des chirurgischen Operationen. Die erhöhte Komplikationsrate bei älteren Patienten, induziert durch Drogen, vermutlich spiegelt die wichtige Rolle an, die glomeruläre Filtration in der Ausscheidung von Arzneimitteln und deren Metaboliten. Einige Beispiel dafür ist Veranlagung älteren Menschen zu einer Vergiftung Streptomycin und digoxin. Zu anderen Merkmalen артериолонефросклероза gehören eine moderate Abnahme der Konzentrationsfähigkeit und häufige Fälle von milden Proteinurie. Manchmal entwickeln sich auch tiefere Verletzungen der Niere, aber ausdrückliche Nierenversagen ist selten.

Andererseits, «accelerated nephrosklerose», verbunden mit maligner Hypertonie, ist бросающимся in die Augen Komplikation aller Formen des Bluthochdrucks, bei der (vor der Entwicklung von wirksamen Therapie) nicht selten beobachtet eine plötzliche Veränderung im Verlauf der Erkrankung, Nierenversagen und Tod durch Urämie (gl 196). Der Anfang malignen Phase der Erkrankung wird durch einen starken Anstieg des Blutdrucks, wobei der Betrag der diastolische Druck in der Regel mehr als 130 mm Hg. Artikel Bei Bluthochdruck Entwicklung der Maligne Phase ist in der Regel durch Verschieden nach der Dauer der Periode gutartigen Verlauf der Erkrankung, aber manchmal beginnt es sofort. Manchmal ist dieser Prozess entwickelt sich als Komplikation einer symptomatischen aller Formen des Bluthochdrucks. Bis vor kurzem davon ausgegangen, dass der Crash nicht nephrosklerose erschwert den Verlauf der primären альдостеронизма, aber in der heutigen Zeit beschrieben einige gut dokumentierte Fälle von Komplikationen. Auftritt paroxysmale Hypertonie bei Phäochromozytom ist in der Regel verbunden mit erhaltener Nierenfunktion.

Zu den Niederlagen der Nieren bei maligner Hypertonie sind petechiale Blutungen auf der Oberfläche der kortikalen Substanz, die Nieren charakteristische Aussehen der «gebissene Flöhen»; фибриноидный Nekrose Afferenten Arteriolen; hyperplastische Verschlusskrankheit interlobulären und bogenförmigen Arterien; schwere ischämische Atrophie oder Herzinfarkt, die Entwicklung der betroffenen Gefäße distal. Иммунофлюоресцентное und elektronenmikroskopische Studien haben gezeigt, dass amorphes Material in der Wand der Arteriolen vertreten durch Fibrin. Schwere Hypertonie selbst, vielleicht ist die Ursache für die Nekrose der Blutgefäße, infolge der sich entwickelnden Läsionen des Endothels und der Abzweigung von Fibrin und anderen Komponenten' Blutplasma in die Wände der Arteriolen.

Zu den klinischen Anzeichen gehören schwere Hypertonie, нейроретинопатия, gekennzeichnet durch затуманиванием Sicht, Blutungen in der Netzhaut, экссудатами und Schwellung der Papille. Hypertensive Enzephalopathie manifestiert schweren Kopfschmerzen, Veränderungen der Sinnesorgane und Krampfanfälle. Oft gibt es Herzinsuffizienz und быстропрогрессирующая Urämie. Zur renalen Symptome sind makro - oder mikrohämaturie, schwere Proteinurie und rasche Zunahme der Konzentrationen von Bun und Kreatinin im Blutplasma. Wie bei Nierenarterienstenose, oft gibt es Anzeichen für sekundäre giperaldosteronizma, zeichnet sich durch Hypokaliämie und metabolische alkalozom, solange durch Nierenversagen nicht entwickeln metabolische Azidose.

Solange nicht entwickelt wurde, ist eine effektive Therapie des Bluthochdrucks, etwa 50% der betroffenen Patienten mit diesem Syndrom sterben nach 3 Monaten nach seiner Entstehung und 90% — nach 1 Jahr. Die Entstehung einer effektiven antihypertensiven Therapie (gl 196) deutlich verbesserte Prognose bei der Erkrankung beschleunigt нефросклерозом in den letzten zwei Jahrzehnten. In den frühen 50er Jahren Detektion der Konzentration der AMK, die von mehr als 300 mg/L zum Zeitpunkt der Diagnose, zweifellos Anzeichen von bevorstehenden Tod des Patienten. Heute haben Patienten, die Konzentration der AMK über diesem Niveau 3-4 mal, stabilen Zustand erreichen können, sofern die wirksame Behandlung.

Nierenschäden bei Sklerodermie (systemische Sklerodermie) (siehe auch. Kapitel 264). In diesem Abschnitt werden einige Details Nierenschäden bei Sklerodermie, da die Sterblichkeit in der Folge ist nur noch von der Sterblichkeit infolge von Läsionen des Herzens und der Lunge, und die charakteristischen morphologischen Veränderungen und den klinischen Verlauf bei dieser Krankheit sehr ähneln jenen, die Sie begleiten beschleunigten нефросклерозу.

Wie bei einem beschleunigten nefroskleroze, morphologische Veränderungen gehören Nierenschäden, deren Größe nur geringfügig verringert sogar bei Patienten, die an Nierenversagen. Oft treten petechiale Blutungen und keilförmige Infarkte kortikale Substanz der Nieren. Die deutlichsten Veränderungen treten in den interlobulären Arterien ist eine deutliche Verengung oder Obstruktion infolge фибриноидных Veränderungen und Ablagerungen von Fibrin und sauren Mucopolysacchariden. Bei einigen Patienten tritt auch фибриноидный Nekrose Afferenten Arteriolen, und manchmal Verstopfung Ihrer фибриновым Thrombus. Distal des Ortes der Okklusion gibt es deutliche Anzeichen für eine ischämische Atrophie und Herzinfarkt. Obwohl vaskuläre Läsionen der Niere kann Sekundär zur Hypertonie, Ihre Anwesenheit wurde dokumentiert bei pathologischen Untersuchungen und bei Patienten mit Sklerodermie, nicht leiden unter Bluthochdruck.

Nierenschäden bei Sklerodermie selten offensichtlich ist. In einer Studie Nierenschäden ergab nur bei 3% der Patienten mit Sklerodermie. Aber in der Zeit dauerte im Laufe von 20 Jahren Beobachtung der страдавшими Sklerodermie-Patienten wurde festgestellt, dass 47% von Ihnen letztlich entwickelte sich dann das eine oder andere klinisch signifikante Nierenschädigung. Nierenversagen beiträgt, oder völlig verantwortlich für 40-50% aller Todesfälle. Die meisten jener Patienten, bei denen klinische Anzeichen entdecken Nierenversagen, sterben nicht später als 1 Jahr, und oft — über 3 Monate. In der Tat, seit der oben erwähnten längeren Studie starben nur 10% der Patienten, die nicht über Nierenerkrankungen, während der Anzahl von Patienten mit Proteinurie, azotämie oder Bluthochdruck starben 60%.

Nierenschäden bei Sklerodermie in der Regel klinisch durch einen plötzlichen Beginn und im Laufe der explosiven; hinter der beschleunigten Entwicklung der Hypertonie sollte das auftreten der Oligurie und nach ein paar Monaten tritt der Tod durch Urämie. Klinische Anzeichen einer schweren Niederlage der Nieren wird normalerweise durch 3-5 Jahre nach dem erscheinen der Anzeichen von Schäden an der Haut und anderer Organsysteme. Aber manchmal Nierenfunktionsstörungen offensichtliche Manifestation vorausgeht Hautveränderungen.

Installiert wurde auch eine andere, weniger klare Art der klinischen Symptome der Niederlage der Nieren. Das Vorhandensein nur einer Proteinurie, nicht mit weder Bluthochdruck, noch azotämie, bedingt eine schlechte Prognose, aber dieser Effekt nicht so deutlich ausgeprägt wie Z. B. die Auswirkungen Syndrom maligner Hypertonie. Milde Hypertonie ohne begleitende Proteinurie oder azotämie entwickelt sich bei Sklerodermie häufiger, als man erwarten würde, wenn man es aus der bekannten Prävalenz der Hypertonie. Milde Hypertonie ohne Proteinurie oder azotämie entwickelt sich zu einem späteren Zeitpunkt, als Maligne Hypertonie, und hat deutlich weniger schwere Prognose.

Jegliche spezifische Behandlung bei Sklerodermie ist nicht vorhanden. Es gibt Berichte, dass energetische antihypertensiven Therapie gelegentlich gibt die Möglichkeit für die Entwicklung von Nierenversagen zu vermeiden. Vermutlich aufgrund der Tatsache, dass Hypertonie vermittelte Wirkung von Renin, für Ihre Korrektur ist besonders effektiv converting-Enzym-Hemmer Captopril. Darüber hinaus haben eine begrenzte Anzahl von Patienten mit Sklerodermie wurde erfolgreich durchgeführt Nierentransplantation.

Sichelzelle Nephropathie (siehe auch Kapitel 224 und 228). Bei Patienten mit Sichelzellanämie, Thalassämie und anderen Erkrankungen, gekennzeichnet durch Kombinationen von Hämoglobin S mit abnormaler гемоглобинами, oft gibt es klinisch erhebliche Mängel in der Struktur und Funktion der Nieren. Der offensichtlichste Manifestation dieser ist die schmerzlose makrohämaturie. Die Blutung entsteht durch den großen und mikroskopischen Herzinfarkte Papillen, Nierenbecken Dilatation und kortikale Substanz der Nieren. Aus unbekannten Gründen Blutungen in 80% der Fälle erfolgt in der linken Niere und trotz der systemische Natur des primären Prozesses, ist bilateral nur in 11% der Fälle. Bei der Durchführung von ВУГ meistens defekt entdecken наполне ment Nierenbecken, was die Anwesenheit von Blut Thrombus; manchmal führte dies zu unnötigen Operation unterzogen. In den meisten Fällen ist dieser defekt verschwindet spontan. Da Hämaturie verursachen können und andere Gründe, außer Sichelzellanämie, solche Patienten müssen komplette urologische Untersuchung (Kap. 40). Bei festgestellten Mängeln Füllung empfehlen wir die Durchführung einer Reihe von aufeinander folgenden Studien; die Notwendigkeit einer Operation sollten Sie nur dann, wenn diese defekte sind persistent. Die Operation kann notwendig sein, und in den seltenen Fällen, wenn die Blutung das Leben des Patienten bedroht.

Der Verlust der Fähigkeit der Nieren, den Urin zu konzentrieren ist das ein charakteristisches Merkmal der Sichelzellenanämie Nephropathie. Bei den betroffenen Sichelzellanämie Kleinkinder Verletzung der Konzentrationsfähigkeit der Nieren kann скорригировать mit Hilfe der wiederholten Bluttransfusionen, aber die Möglichkeit, diese verliert mit zunehmendem Alter des Kindes, bei einem Patienten, der vor 15 Jahren defekt irreversibel. Bei älteren Menschen die maximale Konzentration des Urins selten mehr als 400 mOsm/L. die Unfähigkeit, den Urin zu konzentrieren beziehen sich in der Regel auf Kosten der Perfusion der Nieren Medulla. Wie Hypoxie und erhöhte osmolalität beschleunigen die Produktion von Sichel-Zell-Erythrozyten, die Viskosität des Blutes deutlich erhöht, was verhindert, dass die normale Durchblutung der Gefäße durch direkte Medulla der Niere, die in der Norm haben eine sehr hohe Resistenz gegen den Blutfluss. Микроангиографические Studien zeigen und die Auslöschung der anderen geraden Zug-Gefäße der Medulla der Niere.

Bei Sichelzellanämie oft entwickelt sich eine deutliche Proteinurie; in einer Reihe von Beobachtungen Sie sich registriert haben bei 31% der Patienten. Manchmal Proteinurie ist so schwer, was zu der Entwicklung des nefroticski-Syndroms. Es gibt Berichte über die Entwicklung der distale renale tubuläre Azidose, die jedoch nicht eine typische Komplikation der Sichelzellenanämie.

Da der Patient wächst, steigt die Zahl der Herzinfarkte und Größe der kortikalen Substanz der Nieren, was zu einer fortschreitenden Abnahme der glomerulären Filtrationsrate und des Stromes das Plasma durch die Nieren, die meist oberhalb der Normalwerte bei den betroffenen Sichelzellanämie Patienten im Jungen Alter. Keine Fälle verursacht durch Sichelzellanämie Verschlechterung der Nierenfunktion bis zu dem Punkt, wenn die Dialyse notwendig wird. Jedoch hat sich gezeigt, dass der Zustand der Patienten mit Sichelzellanämie können unterstützt werden mittels chronischer Hämodialyse, und dabei haben Sie nicht auftreten unerwünschter Komplikationen.

Hämolytisch-уремические Syndrome (siehe auch Kapitel 287). Die Kombination von akutem Nierenversagen, hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie entstanden in Form von klar definierten, relativ Häufig anzutreffende nosologischer. Dabei werden bei den Kindern entwickelt sich eine akute Anämie, Anzeichen von Nieren und des zentralen Nervensystems und des Magen-Darm-Blutungen nach dem erscheinen der Vorboten der Krankheit in Form von Symptomen im Magen-Darm-und Atmungssystem, sowie andere systemische Symptome. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch Hämolyse, bedingt durch die Fragmentierung der roten Blutkörperchen, Abnahme der Zahl der Blutplättchen, sowie die biochemischen und histologischen Anzeichen für eine intravaskuläre Koagulation. Differentialdiagnose von Krankheiten wie trombotičeskaâ thrombozytopenische Purpura (TTP), kortikale Nekrose der Nieren als Teil des Phänomens Швартцмана bei Sepsis, aufgrund gramotricationami Mikroorganismen und schwere Vaskulitis. Unterscheiden diese NOSOLOGISCHE Formen ist äußerst schwierig, selbst bei патологоанатомическом Studie. TTP, bei der Prognose der problematischste, ist wahrscheinlicher, wenn erkrankt ein Erwachsener im Jungen Alter, Krankheit und begleitet von dauernd fließenden Fieber und Störung des zentralen Nervensystems schwerer, als die Niederlage der Nieren.

Ursprünglich gelang es erkennt nur schwere Fälle, in der Regel endet mit dem Tod des Patienten, aber in dem Maße, wie das Niveau der Kenntnisse über diese Krankheit wuchs, erschien die Möglichkeit der Identifizierung von Patienten mit Läsionen der leichten oder mittelschweren Grad. Kurzfristige Prognose ist abhängig vom Grad der Niereninsuffizienz und schwere der Läsion des zentralen Nervensystems. Wenn der Patient überlebt in der akuten Phase der Erkrankung, hämatologische Indizes bald normalisiert; Rückfall tritt nicht auf. Bei einigen Patienten ist der Grad der Schäden der Nieren Dialyse erfordert. Schwere neurologische Komplikationen können dazu führen, bleibende Behinderung. Häufig die Funktion der Nieren wiederhergestellt vollständig, aber manchmal nach der ursprünglichen Erkrankung entwickelt sich eine langsam fortschreitende Niereninsuffizienz.

Obwohl oft hämolytisch-urämischem Syndrom leiden die Kinder, ihn zu identifizieren und bei Erwachsenen. Frühere Anzeichen des Syndroms bei Erwachsenen ähneln Viruserkrankung, obwohl weniger ausgeprägt. Wurden aufgrund des hämolytisch-urämischen Syndroms mit Schwangerschaft und послеродовым Zeitraum, der Anwendung von oralen Verhütungsmitteln und Infektionskrankheiten, einschließlich Typhus, bakteriämie, verursacht durch Gram-negative Mikroorganismen, Mumps und infektiöse Mononukleose. Klinische Symptome sind ähnlich denen bei Kindern und Prognose offenbar weniger günstig.

Aufgrund der Tatsache, dass die Blutgerinnung gestört ist, ist die Ablagerung von Fibrin in kleinen Arterien und Arteriolen, die entwickelt микроангиопатическая hämolytische Anämie gibt es eine weit verbreitete Meinung, dass die grundlegende Rolle bei der Entwicklung des hämolytisch-urämischen Syndroms spielt intravaskuläre Gerinnung des Blutes. Zu den häufigsten Störungen der Blutgerinnung gehören Thrombozytopenie, eine Erhöhung der Prothrombinzeit und die Ansammlung der Abbauprodukte im Serum von Fibrin. Aus unbekannten Gründen bei hämolytisch-уремическом-Syndrom wirkt sich auf die Nieren am intensivsten. Da bei Erwachsenen Frauen, Schwangerschaft und Verwendung von oralen Kontrazeptiva scheint prädisponieren zur Entwicklung der kortikalen Nekrose der Nieren, die Schwangerschaft und zur Entwicklung des Phänomens Швартцмана, индуцируемого bei Tieren эндотоксином, es wurde vorgeschlagen, dass der Mechanismus der Entwicklung des Phänomens Швартцмана und des hämolytisch-urämischen Syndroms identisch. Morphologische Veränderungen bei diesen Erkrankungen auch auffallend ähnlich; in beiden Fällen bei der Durchführung von иммунофлюоресцентных Studien zeigte eine Intensive Färbung von Antikörpern Löslichkeit Koeffizient.

Die Behandlung ist hauptsächlich unterstützend. Es gibt widersprüchliche Meinungen darüber, ob die Anwendung von Heparin auf den natürlichen Verlauf der Erkrankung. Kontrollierte Studien enttäuschende Ergebnisse gegeben, aber bei einigen Patienten, die Heparin-Behandlung führte zu einer vorübergehenden Verbesserung der Nierenfunktion. Andere Behandlungen, einschließlich der Verwendung von Kortikosteroiden, Immunsuppressiva und antitrombocitarnyh Mittel, Austausch von Bluttransfusionen und Infusionen von Dextran, Gaben zweifelhafte Resultate.

Thrombose der nierenvene. Thrombose einer oder beiden Nieren Ader — eine seltene Ursache für die Entwicklung des nefroticski-Syndroms. Okklusion beider Nieren Venen in der Regel (aber nicht notwendigerweise) weist auf eine Thrombose der unteren Hohlvene. Thrombose der nierenvene ist meist verbunden mit мембранозным Glomerulonephritis. Es ist unklar, ob Glomerulonephritis prädisponiert zu Thrombose nierenvene, ob im Gegenteil, aber mehr Daten deutet darauf hin, dass die führende Rolle gehört гломерулонефриту (gl 223). Zu den weiteren Ursachen einer Thrombose nierenvene gehören lokale Trauma, Keimen гипернефромы in nierenvene und schwere гипогидратация, besonders bei Kindern.

Die klinischen und morphologischen Zeichen der Erkrankung sind abhängig von der Verfügbarkeit von adäquaten venösen Kollateralen Drainage. Plötzliche vollständige Thrombose jede der beiden Nieren Ader, nicht ausreichend kompensiert коллатеральным Entwässerung, verursacht das auftreten von schweren Schmerzen im unteren Rücken, Hämaturie und Verlust der Funktion der betroffenen Niere. Die Größe der Nieren erhöht, tritt ein hämorrhagischer Infarkt. Wenn zwei-Wege-Prozess, oder wirkt die einzige Niere, dies führt zur Entwicklung einer Oligurie und Nierenversagen. Wenn die Okklusion schrittweise erfolgt, insbesondere dann, wenn gleichzeitig entwickeln adäquate venöse nebenbürgschaften, wird die Funktion der Niere gespeichert wird, sowie einer massiven Proteinurie führen zur Entwicklung des nefroticski-Syndroms. Hypertonie entwickelt sich selten, und das Sediment Urin kann normal sein oder enthalten nur eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen.

Die Diagnose einer Thrombose nierenvene stellen auf der Grundlage der historischen Daten bezüglich der Verletzungen, das Vorhandensein von Schmerzen oder irgendwelchen предрасполагающего Faktoren, wie z.B. eine lange Reise in einer misslichen (стиснутом) Position. Vorgeschichte Informationen über die Embolien der Lungenarterien auch sollte die Vermutung über die Gesetzmäßigkeit der Diagnose einer Thrombose der nierenvene. Körperliche Untersuchung kann sich herausstellen, venöse nebenbürgschaften auf der vorderen Bauchwand, wenn eine Niederlage der unteren Hohlvene. Bei der Durchführung der intravenösen Urographie füllungsdefekte in Nierenbecken und Harnleiter spiegeln die Existenz von Kollateralen transpapillären Venen. Die endgültige Diagnose wird mit Hilfe венографии der unteren Mulde und der renalen Venen. Eine immer wichtigere Rolle in der Diagnostik spielt die Ultraschalluntersuchung.

Bei einer kleinen Zahl von Patienten (insbesondere bei Kindern), bei denen die Entstehung von Thrombosen verbunden mit гипогидратацией und tritt akut, erfolgreich durchgeführt die chirurgische Entfernung des Thrombus aus dem venösen System der Niere. Aber die meisten Patienten behandelten mit Antikoagulantien. Bei einigen Patienten mit nephrotischem Syndrom rekanalisation der renalen Venen führte zur Verbesserung der Zustand. Jedoch in der Regel Antikoagulantien verwendet für die Prävention von Embolien der pulmonalen Gefäße und die Ausbreitung des Thrombus im offenen Kollateralen Venen.

Präeklampsie und Eklampsie: Blutvergiftung der Schwangerschaft. Toxämie der Schwangerschaft durch das auftreten von während der Schwangerschaft oder innerhalb von 7 Tagen nach der Geburt eines ganzen Komplexes von Verletzungen, zu denen gehören Bluthochdruck, ödeme und Proteinurie (Präeklampsie). Bei sehr schweren Hypertonie entwickeln können Krampfanfälle und Koma (Eklampsie). Präeklampsie entwickelt sich in der Regel nach 32 Wochen der Schwangerschaft, aber kann beginnen und zu einem früheren Zeitpunkt, vor allem bei Frauen, die an Nierenerkrankungen oder Bluthochdruck. Präeklampsie im ersten Trimester der Schwangerschaft entwickelt sich im Fall von Blasenmole. Häufiger entwickelt sich eine Blutvergiftung bei Jungen Frauen und bei Erstgebärenden многорожавших Frauen im Alter von 35 Jahren. In den USA Blutvergiftung leiden etwa 7% der schwangeren. Es besteht erhöhte Inzidenz von Toxizität bei Frauen in Bezug auf die minderbemittelten Schichten der Bevölkerung. Oft vorausgehende токсикозу Erkrankung der Nieren oder Bluthochdruck entwickeln sich während der Schwangerschaft oder verschärfen sich in dieser Zeit. Außerdem hat der Ort einen spezifischen Prozess, der die Nieren und das Gefäßsystem; der Zustand der meisten Patienten, ist offensichtlich, verbessert sich nach Beendigung der Schwangerschaft oder kurz danach.

Morphologische Veränderungen in der Niere besteht in einer reversiblen Generali Anschwellen Zotten Glomeruli und expliziten Verdickung der Basalmembran der Glomeruli, aufgrund Zunehmender Zytoplasma der Endothelzellen mit Verengung der Kapillaren (glomeruläre эндотелиоз), sowie sub - oder межэндотелиальных фибриноидных Sedimenten. Bei Patienten, die an einer akuten Blutvergiftung in der Schwangerschaft, bei pathologischen Studien oft zeigen renale tubuläre Nekrose und Zellen der Leber, Anzeichen von disseminierte intravaskuläre Gerinnung und petechiale Blutungen im Gehirn.

Pathogenese toxicosis schwangeren nicht bis zum Ende klar. Verzögerung-Natrium im Körper und eine Zunahme des Blutvolumens begleitet von einer normalen Schwangerschaft. Zahlreiche Daten gezwungen anzunehmen, dass das Volumen von Blutplasma mit Blutvergiftung in der Schwangerschaft geringer als bei normaler Schwangerschaft; Beobachtung löste die Debatte darüber, welche Rolle spielt der Eingang in den Organismus zu kleinen oder zu großen Mengen an Natrium. Es ist unklar, ob reduziert das Volumen von Blutplasma Ursache oder Folge dieses Prozesses. Bei der Strom-. sycosis obligatorische Rück wachsen schwangeren entwickelt sich eine utero-Plazentare Ischämie. In der Gebärmutter, wie in den Nieren, synthetisiert wie Vasokonstriktor (Renin) und Vasodilatatoren (Prostaglandine E) Stoffe. Eines der modernen Hypothesen besteht darin, dass die Entwicklung einer schweren Hypertonie aufgrund der Unausgewogenheit der Wirkung dieser Substanzen. Neuere Studien haben auch gezeigt, dass bei diesen Patienten entsteht ein Inhibitor der Natrium-Kalium ATPase, dass könnte die Entwicklung von Bluthochdruck als Folge der zunehmenden Reaktion der Blutgefäße auf Vasokonstriktor Anreize.

Toxämie der Schwangerschaft in der Regel allmählich, aber es kann plötzlich auftreten. Da während der Schwangerschaft der Blutdruck in der Norm reduziert wird, dann sind es Werte, die größer als 125/75 mm Hg. Kunst sollte als die abnormen, besonders wenn der Druck weiter steigen. Bei Patienten mit Blutvergiftung oft gibt es Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gefühl von Unbehagen in der Magengegend und ein Gefühl der Angst. Druckanstieg verursacht das auftreten von generalisierten ödemen, besonders deutlich manifestiert sich im Gesicht und oberen Extremitäten. In einigen Tagen erscheint Proteinurie, aber manchmal ist es vor der Entwicklung der Hypertonie und von ödemen. Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes erkennen segmentale Verengung der Arteriolen und funkelnde Glanz der Netzhaut, das angibt, ob es Schwellung. Blutungen und exsudate später erscheinen, und nur in schweren Fällen.

Im Urin sind Spuren von Eiweiß (bis zu 10 G pro 24 h), Granulierte und hyaline Zylinder, Erythrozyten und zelluläre Zylinder sind selten. Aufgrund der Tatsache, dass bei normalem Verlauf der Schwangerschaft erfolgt eine physiologische Erhöhung der glomerulären Filtrationsrate und verminderte Konzentrationen von Harnstoff und Kreatinin im Serum, das Niveau der Blut-Harnstoff-Stickstoff 200 mg/L normalerweise weist auf den starken Rückgang der Filtrationsrate. Oft gibt es noch eine stärkere Erhöhung der Konzentration von Harnsäure im Blut, was die Verringerung der clearance von Harnsäure.

Die Behandlung hängt von der schwere des Prozesses. Patienten mit mildem Bluthochdruck und minimale Proteinurie gezeigt Bettruhe und kein Beruhigungsmittel; die Frage, ob die Beschränkung des Natrium im Körper benötigt, um Schwellungen, Faktor, die beschleunigte Entwicklung von Präeklampsie, immer noch debattiert. Diuretika besser nicht zu benennen. Schwerkranken ins Krankenhaus, um die langfristige Einhaltung der Bettruhe und bessere Kontrolle der Eintritt von Natrium in den Körper und für den Wert des Blutdrucks. Bewerben blutdrucksenkende Medikamente — hydralazin (apressin) und метилдофу sowie -adrenozeptor Blockier Mittel. Ausgeprägte Hypertonie und Einbeziehung in den Prozess des zentralen Nervensystems (Krämpfe), dienen als eindeutige Indikationen zur Unterbrechung der Schwangerschaft, hinter denen in der Regel folgt eine schnelle Verbesserung des Patienten. In diesem Stadium der Erkrankung gelten weithin parenterale Einführung von Magnesiumsulfat wegen seiner positiven Wirkung auf das zentrale Nervensystem und blutdrucksenkenden Eigenschaften. Entleerung der Gebärmutter ist die wirksamste Behandlung. Die Nierenfunktion und der Blutdruck in der Regel normal nach ein paar Wochen danach, aber manchmal Proteinurie und Hypertonie auftreten innerhalb von 6 Monaten. Ein großer Teil der Präeklampsie leiden многорожавших Patientinnen im Alter von 35 Jahren bleibt die Krankheit, nicht zu unterscheidend von der hypertonischen Krankheit. Bisher ist nicht klar, ob diese litten Frauen mit essentieller Hypertonie, die war in der Wohnung während der Schwangerschaft oder eine Schwangerschaft beschleunigt Ihre Entwicklung.

Vaskulitis (siehe auch Kapitel 224 und 269). Da Nierenschäden treten mindestens bei 80% der Patienten mit Vaskulitis und leisten Ihren Beitrag zum Tod von einer erheblichen Zahl dieser Kranken, werden Sie in diesem Kapitel. Aber bei einigen Vaskulitis, wie rheumatoide Arteriitis und гигантоклеточный Arteriitis, die Nieren sind selten betroffen. Erweiterte Klassifikation der Vaskulitiden mit der Betrachtung der Unterschiede und Gemeinsamkeiten der verschiedenen Syndrome Dana in Kap. 269. Vaskulitis als eine der Formen der Krankheit Immunkomplexe, und dabei die Häufigkeit der Fälle, der Ort der Läsion und der Größe поражаемого des Schiffes spiegeln die physikalisch-chemischen Eigenschaften des gestörten immun-Komplex und Prozesse, die in dem betroffenen Gefäß (z.B. Turbulenzen des Blutflusses).

Polyarteriitis nodosa (UPA) — rezidivierende oder progrediente nekrotisierende entzündliche Erkrankung der Arterien des muskulären Typ von mittleren und kleinen Kalibers. Dabei ist meistens die Nieren betroffen sind (in 70% der Fälle), und Nierenversagen ist eine der Hauptursachen des Todes. Bluthochdruck entwickelt sich zumindest bei 50% der Patienten und oft geht in die bösartige Form, gefolgt hypertensive Enzephalopathie oder Herzinsuffizienz. Nierenkrankheit manifestiert sich die Proteinurie, Mikro - oder makrogematuriej, das auftreten von Zylindern, azotämie und ödem.

Bei der klassischen узелковом periarteriite (siehe Kapitel 269) betrifft nur die Arterien muskulären Typ von mittleren und kleinen Kalibers, vor allem in den Bereichen Ihren Verzweigungen. In den klassischen Fällen stattfinden субэндотелиальный Schwellung und фибриноидный Nekrose; Infiltration aller Schichten der Wände der Blutgefäße entzündlichem Exsudat, einschließlich der Neutrophilen Leukozyten mit nuklearen, eosinophile, Lymphozyten und Plasmazellen; die Zerstörung der mittleren und der inneren elastischen Membranen; Proliferation der Fibroblasten, die normalerweise beginnt in der adventitia der Schale und breitet sich während der Phase der Granulation über die gesamte Innenwand des Gefäßes, was zur Heilung und zur Linderung des entzündlichen Prozesses; Heilungsprozesse, bei denen betroffene die Gefäßwand durch Bindegewebe ersetzt und das gefäßlumen verengt oder verstopft. Häufig betroffen sind die Nieren Glomeruli. Jede der Phasen dieser Erkrankungen oder alle gleichzeitig in den Nieren auftreten in jeder Phase der Erkrankung. Während der Heilungsphase entwickeln sich Nierenversagen und Hypertonie. Da bei dieser Krankheit in den pathologischen Prozess involviert größere Gefäße, das bei der Untersuchung von Biopsie erhaltenen kortikalen Substanz der Nieren, bemerken Sie die charakteristischen Läsionen.

Klar pathogenetische Faktoren, die für die Entwicklung der periarteritis nodosa. Verschiedene Daten weisen auf die Beteiligung des geschützten Mechanismus, einschließlich der Immunkomplexe und das Hepatitis B-Virus als Antigen ist verantwortlich für die Entwicklung der Erkrankung (30% der Patienten mit некротизирующим Vaskulitis-Syndrom und UPA). Bei Personen, die intravenös Drogen irreführend, auch Vaskulitis identifizieren, eintägigem vom UPA. Da die Anzahl der Chemikalien, die Sie so schwer krank, groß, ätiologische Agens wurde nicht eindeutig festgelegt, aber offenbar die Grundlage dieser Substanzen beträgt Meth sollte man nicht unterschätzen, auch die vorhandene Kontamination möglich eingeführten Lösungen.

Angiit überempfindlichkeit beinhaltet toxigenen Vaskulitis, verursacht durch schädigende Wirkung bestimmter Medikamente; hämorrhagische Vaskulitis; angiit, verbunden mit der Serumkrankheit; angiit, aufgrund irgendeiner grundlegenden primären Erkrankung wie systemischer Lupus erythematodes. Oft akute Erkrankung ist gekennzeichnet durch akute некротизирующим Entzündung der kleinen Gefäße, insbesondere посткапиллярных venolen; jedoch können in Mitleidenschaft gezogen werden, auch kleine Arterien, Arteriolen und Kapillaren. Viele Patienten mit Proteinurie und Hämaturie beobachtet, aber der Blutdruck im Normbereich, und azotämie tritt viel seltener als bei Patienten mit verschiedenen Formen der periarteritis nodosa.

Behandlung von Vaskulitiden betrachtet in Kap. 269. Zu den üblichen unterstützenden Tätigkeiten gehören die Kontrolle des Bluthochdrucks, das sollte bei den meisten Patienten mit Nierenschäden. Die Pathogenese der Hypertonie ist ähnlich wie bei склеродермическом der Niederlage der Nieren, genauso wie die Behandlung. Weit verbreitet Corticosteroide, und Ihre kombinierte Anwendung immunsuppressive Mittel ist die einzige derzeit verfügbaren Methode der Behandlung, die möglichen Wert. Bei Patienten mit eingeschränkter Nieren-Steroide können einen anfangs ungünstigen Einfluss auf den klinischen Verlauf der Erkrankung, da die Heilung von vaskulären Läsionen Häufig im Zusammenhang mit der Auslöschung der Arterien, was zur Entwicklung fokalen Infarkt der Niere, die Bluthochdruck und azotemiû. Es wurde gezeigt, dass die Ergänzung des Schemas Cyclophosphamid-Therapie profitieren Patienten, nicht поддающемуся Behandlung mit Kortikosteroiden, vor allem, wenn er offenbart Nierenschäden.